Η αρρυθμιογόνος μυοκαρδιοπάθεια είναι μία σπάνια νόσος που όμως εκδηλώνεται με κακοήθεις κοιλιακές αρρυθμίες και συνοδεύεται με λειτουργικές και δομικές αλλαγές του μυοκαρδίου. Η νόσος συχνά προσβάλλει και τις δύο κοιλίες και παρότι το μέγεθος και η συσταλτικότητα της καρδιάς είναι διατηρημένα, καταγράφονται επικίνδυνες κοιλιακές αρρυθμίες.
Αυτή η ετερογενής έκφραση της νόσου θέτει δυσκολίες και στη λήψη αποφάσεων για τη μείωση του κινδύνου για αιφνίδιο καρδιακό θάνατο, που πρέπει να αποτελεί το κύριο μέλημα στη διαχείριση αυτών των ασθενών. Οταν ένας ασθενής έχει επιβιώσει από μία καρδιακή ανακοπή, η εμφύτευση απινιδωτή για δευτερογενή πρόληψη είναι μονόδρομος. Τι γίνεται όμως στις υπόλοιπες περιπτώσεις, λαμβάνοντας υπόψιν το νεαρό της ηλικίας αυτών των ασθενών και τα λίγα επιστημονικά δεδομένα για τα σπάνια αυτά νοσήματα; Ενα επεισόδιο ζάλης ή λιποθυμίας ύποπτο για υποκείμενη κακοήθη αρρυθμία μπορεί να είναι αρκετό για την απόφαση πρωτογενούς πρόληψης με απινιδωτή. Αντίστοιχα, η ύπαρξη εκτεταμένης μυοκαρδιακής ίνωσης στη μαγνητική τομογραφία καρδιάς υποδεικνύει ένα αρρυθμιογόνο περιβάλλον το οποίο δεν υποστρέφει με τις διαθέσιμες φαρμακευτικές θεραπείες. Εδώ αναδεικνύεται η σημασία της πολυπαραγοντικής προσέγγισης με δεδομένα από το ατομικό ιστορικό, την καρδιαγγειακή απεικόνιση, τις καταγραφές καρδιακού ρυθμού και τον γενετικό έλεγχο. Ο κίνδυνος για αιφνίδιο καρδιακό θάνατο διαφοροποιείται αναλόγως και της υποκείμενης γενετικής μετάλλαξης. Αλλαγές σε γονίδια όπως της Λαμίνης, της Δεσμοπλακίνης και της Φιλαμίνης C θεωρούνται ιδιαίτερα υψηλού αρρυθμιολογικού κινδύνου. Σε μια πρόσφατη μελέτη 471 ασθενών με μυοκαρδιοπάθεια από δεσμοπλακίνη, ένα κλινικό σκορ που περιελάμβανε πέντε μεταβλητές, δηλαδή το γυναικείο φύλο, την παρουσία μη εμμένουσας κοιλιακής ταχυκαρδίας, το 24ωρο φορτίο εκτάκτων κοιλιακών αρρυθμιών, το κλάσμα εξώθησης <50% και τη σημαντική δυσλειτουργία δεξιάς κοιλίας, μπορούσε να προβλέψει με ακρίβεια κακοήθεις κοιλιακές αρρυθμίες. Η χρήση όμως τέτοιων σκορ απαιτεί περαιτέρω πιστοποίηση για να επιτραπεί η επιτυχής ένταξή τους στην κλινική πράξη.
Τέλος, δύο σημεία πρέπει να υπογραμμισθούν. Πρώτον, η σημασία της λήψης αποφάσεων στα πλαίσια διεπιστημονικής ομάδας σε ειδικά κέντρα με τη συμμετοχή διαφορετικών καρδιολογικών υποειδικοτήτων. Δεύτερον, η ανάγκη της σωστής ενημέρωσης του ασθενούς για τη φύση αυτών των νοσημάτων, και την ιατρική εκτίμηση του κινδύνου του λαμβάνοντας υπόψιν τα συχνά ελλιπή δεδομένα στη διεθνή βιβλιογραφία. Η διαδικασία της «από κοινού λήψης αποφάσεων» (shared decision-making) αναδεικνύεται αναγκαία όλο και περισσότερο στον χώρο των μυοκαρδιοπαθειών.
Ο Κώστας Τσιούφης είναι καθηγητής Καρδιολογίας ΕΚΠΑ – Α’ Πανεπιστημιακή Καρδιολογική Κλινική στο Ιπποκράτειο Νοσοκομείο Αθηνών
Πηγή: tanea.gr
